podpora plicni ventilaceNěkteré osoby s neuromuskulárními poruchami mohou postihnout respirační obtíže. Existují jednoduchá opatření, která mohou tyto problémy eliminovat a v mnoha případech je možné příznaky kontrolovat.

Respirační potíže zahrnují zvýšenou náchylnost k infekcím dýchacích cest, ztížené vykašlávání hlenů, dušnost a sníženou ventilaci (hypoventilace) zejména během spánku. Tento informační materiál poskytuje základní informace o tom, jak rodina může pomoci při zvládání respiračních potíží a jak rozpoznat příznaky, kterým je potřeba věnovat zvýšenou pozornost.

Kdo mívá problémy s dýcháním a v jakém věku?

Respirační svalová slabost je relativně běžná u většiny nervosvalových onemocnění a je nevyhnutelným projevem v pozdních stadiích Duchenneovy svalové dystrofie (DMD). Věk, ve kterém se respirační potíže objevují, se liší v závislosti na typu nervosvalového onemocnění. U dětí se spinální muskulární atrofií I. typu mohou obtíže nastat krátce po narození a u některých jiných myopatií během několika prvních měsíců života. U kongenitální svalové dystrofie nebo spinální muskulární atrofie II. typu se potíže s dýcháním začínají vyvíjet během dětských let. U mladých mužů s DMD se ve věku 15–20 let objevují příznaky noční hypoventilace a u pletencové svalové dystrofie (LGMD; limb girdle muscular dystrophy) a Pompeho nemoci (deficit kyselé maltázy) může k obtížím dojít až v dospělosti.

Síla dýchacích svalů se liší v závislosti na typu nervosvalového onemocnění, ale i v rámci jednotlivých poruch, proto musí být výzkum a léčba přizpůsobena na míru. Dlouhodobá léčba poruch dýchání by měla probíhat vždy pod lékařským dohledem.

Nedávný výzkum (Neuromuskulární poruchy listopad 2002) ukázal, že neinvazivní noční ventilace může významně prodloužit život dětí s DMD. Větší šance na dosažení 25 let z 0% v 60. letech na 4% v 70. letech a 12% v 80. letech pravděpodobně přinesla lépe koordinovaná a komplexnější péče, ale noční ventilace zvýšila tuto šanci na 53% v roce 1990, a tato čísla se neustále zlepšují.

Jak poruchy dýchání vznikají?

Dýchací svaly, které se nazývají inspirační (vdechové), zvětšují objem hrudního koše, a tím roztahují plíce, které následně nasávají vzduch. Nejdůležitějším inspiračním svalem je bránice. Pokud jsou inspirační svaly oslabené, dochází ke snížení objemu plic.

Vydechování oxidu uhličitého z plic se říká expirace. Výdech je za normálních okolností pasivní děj, při kterém není zapotřebí zapojit svaly. Při zvýšené zátěži nebo při kašli je však již nutná účinná kontrakce expiračních svalů a dobře fungující svalstvo horních cest dýchacích (bulbární svalstvo).
Další příčinou poruch dýchání je skolióza (vybočení páteře), která rovněž snižuje objem plic a asymetričnost hrudníku způsobuje nedostačené stahování dýchacích svalů.

Při dlouhodobějším dýchání s nízkým objemem plic se snižuje pružnost a poddajnost hrudní stěny a pro dýchací svaly je obtížnější rozšířit hrudník, což vede k tomu, že plíce nenasají dostatek kyslíku. Děti a dospělí s nízkou kapacitou plic jsou náchylní k plicním infekcím a kvůli snížené schopnosti kašle je ztíženo uvolnění a odstranění hlenů z dýchacích cest.
U osob, které mají oslabené polykací svalstvo, může dojít ke vdechnutí jídla do plic vedoucí k opakovaným infekcím dýchacích cest.

Během spánku běžně dochází k uvolnění inspiračních svalů a svalů horních cest dýchacích, dýchání je mělčí a hladina kyslíku v těle klesá. Pokud jsou tyto svaly navíc ochablé, množství kyslíku je ještě nižší a dochází ke snížené ventilaci, neboli hypoventilaci. V mírných případech hypoventilace nevyvolává žádné příznaky a je patrná pouze v REM fázi spánku (rychlé pohyby očí), kdy se nám často zdají sny. Je-li noční hypoventilace delší, vede k nedostatku kyslíku a přebytku oxidu uhličitého v krvi v průběhu dne.
Slabost svalů v oblasti horních cest dýchacích může způsobovat periodické zástavy dechu ve spánku vlivem obstrukce horních dýchacích cest (obstrukční spánkové apnoe).
Hypoventilace a obstrukční spánkové apnoe se často vyskytují současně.

Jak rozpoznat symptomy a co dělat

K příznakům noční hypoventilace patří ranní bolest hlavy, letargie, dušnost, poruchy spánku, pocení během noci a nechutenství. Během spánku lze pozorovat i nepravidelné hlasité dýchání. Malé děti neprospívají nebo nepřibírají na váze. Tyto příznaky byste měli oznámit svému lékaři.

Poruchy dýchání lze také zjistit při běžné návštěvě lékaře. Vitální kapacitu plic a celkovou sílu dýchacích svalů lze změřit pomocí jednoduchých testů, kdy dýcháte do spirometru. Jestliže je vitální kapacita plic nižší než 60 % a síla respiračních svalů klesne pod 30 %
náležité hodnoty normy, hypoventilace se stává pravděpodobnou a je potřeba provádět pravidelné kontroly. Hypoventilace je nepravděpodobná, pokud vitální kapacita dosahuje více než 60 % normy, s výjimkou závažné infekce dýchacích cest. Je-li podezření na poruchu dýchání během spánku, obvykle se provádí "spánková studie"/vyšetření ve spánkové laboratoři, kdy se během noci pomocí malých sond bezbolestně připojených na povrch těla sleduje hladina kyslíku a oxidu uhličitého v krvi (někdy se sledují i vzory dýchání). Spánková studie může poukázat na celou řadu skutečností. Nejběžnější je pokles hladiny kyslíku a vzestup oxidu uhličitého, zejména v REM fázi spánku, v důsledku hypoventilace. Zaznamenává se také frekvence a délka trvání apnoických pauz (pauz, kdy pacient v spánku "nedýchá"), ke kterým dochází v souvislosti s obstrukcí horních cest dýchacích (obstrukční spánková apnoe) nebo na podkladě snížení dýchacího úsilí (centrální spánková apnoe).

Jak lze poruchám dýchání předcházet
  • Zdravá strava
    Důležitá je rozumná, vyvážená strava. Rizikovým faktorem pro vznik poruch dýchání je obezita, která brání dýchání a zvyšuje nároky na dechovou práci. Zvyšuje také sklon k obstrukčním spánkovým apnoím. Pamatujte, že je vždy snazší obezitě předejít, než se pak snažit hubnout! Zácpa vedoucí k vzedmutí břicha je nejen nepříjemná, ale omezuje také pohyb bránice. Nejlepším řešením je dostatečný příjem vlákniny, i když je někdy potřeba použít slabší laxativa.
  • Očkování proti chřipce a pneumokokovým nákazám
    Očkování proti chřipce a pneumokokovým nákazám se doporučují osobám s poruchami dýchání. Tyto vakcíny nejsou 100 % účinné, ale výrazně snižují riziko infekce.
    Vakcína proti chřipce se aplikuje jednou ročně, obvykle v říjnu. Bakterie pneumokoka je jedním z nejčastějších příčin bakteriálního zápalu plic. Pneumokokové vakcíny zajišťují ochranu po dobu 5 až 8 let a u některých lidí není nutné očkování opakovat. Obě vakcíny může aplikovat váš praktický lékař. Jsou velmi bezpečné, ale neměly se podávat osobám, které jsou přecitlivělé na vaječnou bílkovinu. 
  • Dechová cvičení a rehabilitace
    Hluboké dýchání umožňuje plné rozepnutí plic a zlepšuje rozsah pohybu plic, dýchacích svalů a hrudní stěny. Asistované odkašlávání nebo tzv. "huffing" (výdechové „štěknutí“) je zvláště užitečné při odstraňování sekretu z plic při infekci dýchacích cest. Huffing je několik hlubokých nádechů po sobě a následné prudké vydechnutí otevřenými ústy, které pomůže posunout hlen z hlubších částí plic do hlavních dýchacích cest, kde se již může snadněji vykašlat. Člen rodiny nebo přítel může napomoci rozšíření hrudníku v této oblasti tím, že položí své ruce na spodní žebra a vyvine jemný tlak. Váš fyzioterapeut vám poradí vhodná dechová cvičení a jiné fyzioterapeutické postupy, jako je posturální drenáž a poklep hrudníku v případech nadměrné tvorby sekretu (hlenu). U některých jedinců se slabým kašlem mohou pomoci přístroje usnadňující odkašlávání jako In-Exsufflator (viz níže).
    Dýchání může podpořit tzv. kontrolní dýchání a činnosti jako zpěv a hra na dechový hudební nástroj (např. flétna). Existují také přístroje na dechový trénink, ale jejich přínos ohledně podpory dýchacích svalů není průkazný.
Držení těla a deformity páteře

Správné držení těla umožňuje optimální rozšiřování hrudního koše. Je proto potřeba věnovat zvýšenou pozornost držení těla vsedě, vleže i ve stoje. Uzpůsobené sedadlo pro vozíčkáře zlepšuje nejen držení těla a pohodlí, ale může zabránit také vzniku deformit páteře. Přibližně u poloviny chlapců s DMD se vyskytuje výrazná skolióza, která je poměrně běžná i u jiných
nervosvalových onemocnění.

Aby se páteř stabilizovala a zabránilo se tak další ztrátě dechového objemu, přistupuje se u některých pacientů k chirurgické korekci skoliózy. Operace páteře však není řešením v případech, kdy je ztráta kapacity plic způsobena progresivní svalovou slabostí.

Léčba

U Duchenneovy svalové dystrofie může určitou roli v zachování dýchacích funkcí hrát steroidní terapie. Více informací najdete v informační brožurce nazvané Steroidy a Duchenneova svalová dystrofie (DMD) – otázky a odpovědi.

Infekce dýchacích cest

Při zvýšené tvorbě hlenu nebo v případě jeho zabarvení, nevolnosti a horečky se doporučuje promptní užití antibiotik. Chřipka a nachlazení jsou často provázeny bakteriální infekcí, a pokud symptomy přetrvávají, je nutné nasadit antibiotika a co nejdříve začít s technikou Huffing a fyzioterapií hrudníku.

Pokud tato opatření nepřinášejí zlepšení, je nutné vyhledat další lékařskou pomoc. Dětem a dospělým se sklonem k dušnosti může být předepsán bronchodilatační lék, jako je salbutomol (Ventolin), který se aplikuje pomocí inhalátoru, spaceru nebo nebulizátoru. Je rovněž užitečné mít doma rezervní dávku antibiotik, což poskytuje pocit jistoty a umožňuje rychlou léčbu infekcí.

Podpůrná plicní ventilace

Pokud jednodušší opatření nedokážou zajistit optimální hladiny oxidu uhličitého a kyslíku v krvi, např. při infekci dýchacích cest nebo v případě noční hypoventilace, je možné usnadnit dýchání pomocí umělé plicní ventilace. Ve většině případů dostačuje neinvazivní dechová podpora. Invazivní způsob ventilace plic přes tracheostomickou kanylu se používá pouze u jedinců s vážnými poruchami polykání nebo v případech, kdy není možné použít neinvazivní podpůrnou ventilaci. Nedávná studie naznačuje, že s neinvazivní podpůrnou ventilací by se mělo začít v době, kdy se u dítěte nebo dospělého začnou projevovat příznaky noční hypoventilace. Bez neinvazivní podpůrné ventilace může u osob s noční hypoventilací do jednoho dvou let dojít k respiračnímu selhávání i během dne.

Neinvazivní plicní ventilace

Neinvazivní plicní ventilace umožňuje podpůrnou ventilaci nemocných nosem a/nebo ústy pomocí těsně přiléhající nosní či obličejové masky, která je napojena na přenosný dýchací přístroj, který zvyšuje dechový objem, čímž umožňuje lepší výměnu dýchacích plynů (zvyšuje hladinu kyslíku a snižuje hladinu oxidu uhličitého).
K neinvazivní podpůrné ventilaci se používají různé přístroje jako BiPAP (Respironics), VPAP (ResMed), Breas PV 403, Nippy (B&D Electromedical). Většina z nich je přenosná a všechny se velmi snadno ovládají. K dispozici jsou také různé typy masek a příslušenství. U většiny osob je podpůrná ventilace zpočátku potřeba pouze v noci. Pokud slabost respiračních svalů postupuje, bývá později nutné použít ji i v průběhu dne. Většina pacientů si na neinvazivní plicní ventilaci rychle zvyká a zjišťuje, že se kvalita jejich spánku zlepšuje.
Neinvazivní plicní ventilace zajišťuje vynikající kontrolu příznaků u dospělých i dětí,
někdy i po dlouhou dobu. Je prokázáno, že neinvazivní plicní ventilace může také snížit
četnost infekcí dýchacích cest a nutnost hospitalizace.
Neinvazivní ventilace však nemůže v případě, kdy jsou oslabené polykací svaly, zabránit aspiracím a v této situaci by se měla zvážit další forma ventilace (ventilace přes tracheostomickou kanylu), která chrání dýchací cesty.
Volba ventilační podpory je vždy individuální a měla by plně respektovat přání pacienta a jeho rodiny a klinické okolnosti.

Pomoc při vykašlávání

Při vykašlávání a odstraňování sekretů z dýchacích cest může být nápomocná respirační fyzioterapie. Účinnost kašle lze zhodnotit na základě měření nejvyšší průtokové rychlosti při kašli (tzv. peak cough flow). Dosahuje-li u mladistvých a dospělých hodnota méně než 270 l / min, znamená to, že účinnost kašle je snížená, jsou-li hodnoty nižší než 160 l /min, odstraňování hlenu může být závažným problémem.

U jedinců, kteří již používají neinvazivní plicní ventilaci, může fyzioterapie prováděná během připojení k ventilátoru zlepšit účinnost rehabilitace a vést k menší únavě po cvičení.

Použití Ambuvaku může jednotlivci pomoci učinit hlubší nádech.
U dospělých i dětí s častými infekcemi dýchacích cest a slabým kašlem může být cenným pomocníkem tzv. cough in-exsufflator (mechanický stimulátor kašle). Toto zařízení skrz masku nebo náústek nejdříve usnadní nemocnému hlouběji se nadechnout a při výdechu pomocí podtlaku, který způsobí sání, uvolní a odstraní sekret z dýchacích cest. Tento přístroj lze použít u dospělých i dětí (dokonce i u dětí mladších 1 roku), ale u velmi malých dětí je s použitím přístroje jen málo zkušeností. Je prokázáno, že kombinace neinvazivní plicní ventilace a stimulátoru kašle může u osob s DMD oddálit nebo snížit potřebu invazivního řešení plicní ventilace.

Přístroje, jako jsou Percussionaire nebo "Vest", mají za cíl uvolňovat sekret z plic pomocí vibrací, jejich účinnost však ještě nebyla zcela ohodnocena.

Percussionaire
percussionaire


Vest

vest


Jiné formy ventilační podpory

Další neinvazivní metodou podpůrné ventilace je použití kontinuálního přetlaku v dýchacích cestách (‘Continuous positive airway pressure’ – CPAP) – pomocí přístroje a nosní masky je v dýchacích cestách vytvářen přetlak, který brání jejich uzavření. Tento způsob je vhodný u osob s obstrukční spánkovou apnoí, neboť zajišťuje průchodnost dýchacích cest, ale je obvykle nedostatečným řešením noční hypoventilace, nebo u jedinců s respirační svalovou slabostí.
V minulosti se v léčbě obtíží s dýcháním v důsledku neuromuskulárních poruch používaly přístroje vyvíjející zevní negativní tlak na hrudní a břišní stěnu, například tzv. železné plíce. Ventilace negativním tlakem byla nahrazena neinvazivní ventilací pozitivním přetlakem, stále ji však využívají jednotlivci, kteří si nemohou zvyknout na ventilaci pomocí obličejové masky. Novější přístroje vyvíjející negativní tlak, jako např. Hayek Oscillator, mohou být také vhodným řešením u velmi malých dětí a některých dospělých.
Další variantou neinvazivní ventilační podpory je náustek spojený s přístrojem, který poskytuje podporu v noci nebo během dne.

Hayek Oscillator
hayek oscillator

Způsobů, jak zvládat potíže s dýcháním u neuromuskulárních onemocnění, je mnoho.
I když je pokles kapacity plic nevyhnutelným projevem některých nervosvalových onemocnění, bylo prokázáno, že potlačení příznaků pomocí neinvazivní ventilační podpory vede ke zlepšení kvality života. Děti a dospívající, kteří využívají noční neinvazivní ventilační podporu, jsou schopni vrátit se do školy, dospělí se mohou vrátit k obvyklým každodenním činnostem.

Centra poskytující respirační péči

Stále větší počet nemocnic provádí spánkové studie a poskytuje ventilační podporu pacientům s neuromuskulárními poruchami. Hlavními centry jsou:

Publikováno: srpen 2007
Aktualizováno: duben 2008
Autor: Dr. Anita Simonds MD FRCP Consultant in Respiratory Medicine

Otázky týkající se plicní ventilace

Zde je několik otázek, na které se můžete zeptat lékaře vašeho dítěte:

1. Jaké příznaky by mohly poukazovat na zhoršení plicní ventilace?
2. Co mám dělat, když mám obavy o zdraví mého syna?
3. Jaké příznaky nebo projevy vyžadují okamžitou pozornost?
4. Jaké příznaky nebo projevy mohou počkat do další pravidelné prohlídky?
5. Jak často bychom měli jezdit na vyšetření?
6. Jaká plicní vyšetření by měl můj syn absolvovat pravidelně?
7. Bude potřebovat vyšetření krve?
8. Musí jít kvůli spánkové studii do nemocnice, nebo je možné ji udělat doma?
9. Kdy by měl můj syn podstoupit funkční vyšetření plic?
10. Co můžeme udělat, aby byl můj syn zdravý?
11. Co bychom měli dělat, když bude mít infekci dýchacích cest?
12. Měli bychom se nechat očkovat proti chřipce nebo jiným nemocem?
13. Pokud můj syn bude potřebovat podpůrnou plicní ventilaci, jakého specialistu bychom měli navštívit. Bude mít zkušenosti s chlapci s DMD?
14. Je v naší oblasti možnost domácí plicní ventilace?
15. Jsou v okolí jiné rodiny se synem na podpůrné ventilaci, která by byla ochotná nám poradit a sdílet své zkušenosti?

 
Informace o cookies Tato stránka používá cookies, uchovává informace o používání webu ve vašem počítači. Prohlížením stránek, dáváte svůj souhlas s využitím cookies.