Pokud trpíte nervosvalovým onemocněním, je důležité věnovat pozornost i zdraví vašich kostí. Ačkoli neuromuskulární onemocnění postihují především svaly a nervy, běžné příznaky a léčba potenciálně zvyšují i riziko vzniku osteoporózy, tj. onemocnění, v jehož důsledku slábnou a křehnou kosti, a které zvyšuje riziko fraktur (zlomenin).
Co způsobuje úbytek kostní tkáně?
K úbytku kostní tkáně a nízké hustotě kostí, která je známkou rozvoje osteoporózy, přispívají u lidí s nervosvalovými onemocněními tři hlavní faktory:
1. Léčba glukokortikoidy: Léky jako prednison a deflazakort jsou glukokortikoidy, které patří do skupiny kortikosteroidů. Tyto léky se standardně používají při léčbě Duchennovy svalové dystrofie (DMD) a často také
k léčbě autoimunitních neuromuskulárních onemocnění, jako je myasthenia
gravis (MG) a dermatomyozitida. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů však narušuje proces formace a remodelace kostní tkáně, což vede k jejímu křehnutí.
„V prvních šesti až dvanácti měsících léčby mohou steroidy stimulovat tzv. osteoklastickou aktivitu, tedy odbourávání kostí,“ říká MUDr. Heba Al-Rayess, endokrinoložka z Lékařské fakulty Minnesotské univerzity, a Greg Marzolf Jr. z Centra svalových dystrofií a dětské nemocnice M Health Fairview Masonic. Osteoklastická aktivita je součástí fyziologického cyklu, kdy tělo odbourává starou kostní tkáň. V rámci tohoto procesu dochází k tvorbě nové kostní tkáně, která starou nahrazuje.
„Při dlouhodobé léčbě steroidy trvající déle než jeden rok dochází k výraznému oslabení tvorby kostní hmoty. Osteoblastická aktivita, respektive formování nové kostní tkáně, je při chronickém užívání steroidů potlačena,“ říká Dr. Al-Rayess.
2. Snížená pohybová aktivita: Neuromuskulární onemocnění způsobují postupnou svalovou slabost, která často vede k potížím při chůzi a stání. To má negativní dopady zejména u dětí, které stále rostou.
„Aktivity zatěžující kosti, zejména ty, u kterých stále probíhá růst, pomáhají stimulovat vývoj kostí a posilují jejich zdravý rozvoj,“ říká doktor Jason J. Howard, ortoped ze zdravotnického zařízení Nemours Children‘s Health ve Wilmingtonu v americkém státě Delaware. „Proto aktivity, jako je například stoj, podporujeme i u dětí, které mají potíže s chůzí, a to pomocí vertikalizačních stojanů a dalších pomůcek.“
3. Výživa: Správná výživa – konkrétně dostatečné množství vitaminu D, vápníku a bílkovin – pomáhá tělu v budování silných kostí. Problémům v této oblasti čelí především osoby, které mají potíže s polykáním nebo jsou napojeny na žaludeční výživové sondy, ale nedostatečný příjem živin se může týkat všech pacientů s neuromuskulárním onemocněním. „Děti a dospělí s nervosvalovým onemocněním by měli pravidelně užívat vitamín D a doplňovat vápník,“ říká doktor Howard.
Potřebujete vyšetření na osteoporózu?
K měření hustoty kostí (tloušťky a pevnosti kostí) a pro screening osteoporózy se využívají rentgenová a tzv. DEXA vyšetření. Odborníci rovněž někdy zmiňují rozvoj tzv. osteopenie, což je počáteční stadium úbytku kostní tkáně. Osteoporóza je pak už pokročilejší stádium.
U dospělých s průměrným rizikem se screening na osteoporózu obvykle zahajuje kolem 65. roku života. Lidé s nervosvalovým onemocněním by se měli zeptat svých ošetřujících lékařů na doporučení odvozená z jejich specifických rizikových faktorů. Není vyloučeno, že screening budou muset zahájit mnohem dříve.
„Poté, co je dětským pacientům diagnostikována svalová dystrofie, případně po zahájení léčby steroidy, nařizujeme každý rok DEXA vyšetření a každé dva roky rentgen páteře,“ říká doktorka Al-Rayess.
O vyšetření na osteoporózu obvykle zažádá pacientův endokrinolog. Pokud pacient není v péči endokrinologa, měl by se dotázat na možnost absolvování uvedených vyšetření svého poskytovatele primární péče nebo neurologa.
„Pokud zjistíme, že pacient vykazuje nízkou hustotu kostí nebo se u něj vyskytnou zlomeniny, zahájíme léčbu bisfosfonáty,“ říká doktorka Al-Rayess. Bisfosfonáty zpomalují proces rozpadu kostních tkání v těle.
Podle doktorky Al-Rayess se v odborné lékařské komunitě diskutuje o nasazení bisfosfonátů jako preventivní léčby u osob s nervosvalovými onemocněními. „Zatím však není tento postup důkazně podložen tak, abychom mohli bisfosfonáty rutinně doporučit všem,“ říká.
Jak se řeší zlomeniny
Při křehkosti kostí dochází častěji k frakturám dlouhých kostí, například femuru (stehenní kosti) nebo humeru (pažní kosti), případně ke zlomeninám páteřních obratlů. Kromě toho, že jsou bolestivé, mohou takové fraktury krátkodobě i dlouhodobě ovlivňovat pohyblivost pacienta.
Doktor Howard upozorňuje, že s postupujícím neuromuskulárním onemocněním a s ním spojenou ztíženou chůzí dochází častěji k zakopnutí či pádům pacientů. Zlomeniny způsobené úrazem pak naneštěstí mohou dále omezit pohyblivost pacienta.
„V praxi se například setkávám s dětmi s DMD, které jsou stále schopné chůze, avšak trpí skrytou kostní slabostí v důsledku funkčních omezení a užívání steroidů,“ říká. Pokud takové dítě upadne a zlomí si nohu, doktor
Howard si za cíl klade postavit ho rychle zpět na nohy a nezřídka přistupuje i k chirurgickému řešení fraktury.
„I krátká imobilizace představuje riziko předčasné ztráty schopnosti chodit, obzvláště pokud bylo dítě již před úrazem při chůzi nejisté,“ říká.
Doktor Howard dále vysvětluje, že je důležité sledovat i malé zlomeniny, které se objevují bez zjevného zranění. „Jedním z problémů, se kterým se děti a dospělí s DMD a spinální svalovou atrofií běžně setkávají, jsou kompresivní zlomeniny obratlů,“ říká. „Při běžných činnostech časem dochází k rozdrcení kostí, které může, ale i nemusí, způsobovat bolest. Často je jedinou možností, jak zjistit stav věcí, rentgenové vyšetření páteře.“
Pokud máte obavy o zdraví svých kostí, kontaktujte prostřednictvím zdravotnických center Asociace muskulárních dystrofiků (MDA Care Centers) nebo jiných zařízení endokrinology, ortopedy či další odborníky na nervosvalová onemocnění. „Být obeznámen se situací je základním předpokladem pro zachování mobility a nezávislosti pacienta,“ říká doktor Howard.
